Kijan ICP Diagnose ak Kijan Li Trete?
Intolheptik cholestasis nan gwosès (ICP) se dezyèm kòz ki pi komen nan lajònis nan gwosès la. Li ka rele tou cholestasis obstetrik. Kondisyon an enplike nan yon bati-up nan asid kòlè nan san an ak po ki lakòz gwo demanjezon. Li se te panse yo dwe ki te koze pa yon konbinezon de ormon, jenetik, ak anviwònman faktè, epi anjeneral, rive nan twazyèm trimès la nan gwosès la.
Prevalans
Prévalence de ICP varye anpil de peyi nan peyi. Nan peyi Etazini, Swis, ak Lafrans ICP rive nan apeprè 1 nan 100 a 1 nan 1000 gwosès. Sepandan, li pi komen pami moun ki gen kèk orijin etnik. Nan popilasyon an chilyen an jeneral, ensidans la se 16 pousan, men li se kòm yon wo 28 pousan nan mitan Endyen yo Aracucanos. Mwens komen pase nan peyi Chili, kondisyon an pi komen nan Sid Azi, lòt pati nan Amerik di Sid, ak peyi Scandinavian pase nan peyi Etazini.
Aparans
Sentòm ki pi komen nan cholestasis entrahepatik nan gwosès se gratèl ki tipikman devlope nan twazyèm trimès la nan gwosès la. Grate la, ki se anjeneral grav ak pi move nan mitan lannwit, anjeneral, kòmanse sou pla yo ak plant, ak Lè sa a, gaye nan rès la nan kò a. Se gratèl la nan ICP ki te koze pa grate po a entansite demanjezon.
Jaundice, yon dekolorasyon jòn nan po a ak blan yo nan je yo rive nan 10 pousan a 15 pousan nan fanm ki gen maladi a.
Vyolans la pi souvan parèt de a kat semèn apre aparisyon nan demanjezon. Apre livrezon, tou de gratèl la ak lajistis rezoud natirèlman.
Apre yon fanm devlope ICP nan yon gwosès, chans ke li pral repete nan gwosès ki vin apre a se 45 a 70 pousan.
Siy ki gen rapò ak Sentòm yo
Anplis gwo demanjezon, siy ak sentòm cholestasis intrahepic nan gwosès ka gen ladan:
- Jaundice
- Gratèl akòz grate (excoriations)
- Pèt apeti (anoreksi)
- Fatig
- Limyè ki gen koulè pal ak gra ki flote (steatorrhea)
- Fènwa pipi
- Doulè nan kadran an dwa anwo ak nan mitan rejyon an nan vant la
- Depresyon
- Kè plen
Kòz
Cholestasis Intrahepatic nan gwosès se te panse yo dwe yon rezilta nan yon konbinezon de sa ki lakòz ormon, anviwònman, ak jenetik.
Hormonal, nivo estwojèn segondè ki asosye ak gwosès se yon sèl kòz enpòtan. Cholestasis entrahepatik gwosès se koze pa yon andikap nan sekresyon kòlè nan fwa a. Hormones ki pwodui nan gwosès afekte gallbladder la (pa egzanp, risk pou kalkè ogmante pa gwosès.) Fonksyon an nan gallbladder la se yo aji kòm yon kay depo pou kòlè ki pwodui nan fwa a. Bile, nan vire, yo itilize yo kraze grès nan aparèy dijestif la. Lè adezyon kòlè a bloke, asid kòlè tounen moute nan fwa a. Kòm nivo nan kòlè nan fwa a ogmante, li debòde nan san an. Li se sa yo asid kòlè ki antre nan san an epi yo depoze nan po a ki lakòz gratèl la entans. Estwojèn entèfere ak clearance nan kòlè soti nan fwa a ak pwojestewòn entèfere ak clearance nan estwojèn nan fwa a.
Nivo òmòn tankou estwojèn ak pwojestewòn yo apeprè 1000 fwa pi wo pandan gwosès pase lè yon fanm pa ansent.
Lakòz jenetik jwe yon wòl, ak maladi a souvan kouri nan fanmi yo. Gen kèk mitasyon jèn yo tou lye avèk yon risk ogmante. Anviwon 15 pousan fanm ki gen ICP parèt pou yo gen yon mitasyon (aktyèlman plizyè mitasyon diferan) nan adenosine triyosfat kadriye obligatwa, subfamily B, manm 4 (ABCB4 / abcb4) jèn (ki rele tou multidrug pwoteyin ki reziste 3 (MDR3).
Faktè anviwònman yo parèt tou gen kèk wòl, ak kondisyon an ke yo te pi komen nan sezon fredi epi tou ki asosye avèk yon deficiency nan minen selenyòm la.
Risk Faktè
Gen plizyè kondisyon ki ogmante risk pou devlope ICP. Li enpòtan sonje ke sa yo pa nesesèman lakòz, men se sèlman ki asosye avèk yon risk ki pi wo ke kondisyon an ap fèt. Kèk risk faktè yo enkli:
- Yon istwa pèsonèl nan ICP (jan sa te note pi bonè, kondisyon an rekou nan gwosès ki vin apre a apeprè mwatye nan tan an)
- Yon istwa fanmi nan ICP (fanm ki gen yon manman oswa yon sè ki te gen ICP yo nan pi gwo risk pou yo devlope kondisyon an
- Yon istwa familyal nan devlopman gallstone pandan y ap pran kontraseptif oral
- Etnik background - Kòm te note pi bonè, kondisyon an se pi plis komen nan kèk pati nan mond yo, tankou Chili
- Ki pi gran matènèl
- Multiparasti (ki gen plis timoun)
- Miltip - ICP apeprè senk fwa pi komen nan gwosès jimo pase nan gwosès timoun sèl
- Anvan istwa de itilizasyon kontraseptif oral
- Fi ki gen yon sansibilite nan estwojèn (tankou moun ki te gen pwoblèm pou yo pran kontraseptif nan bouch nan tan lontan an) parèt nan yon risk ogmante
- ICP pi komen nan mwa ivè yo
Dyagnostik
Dyagnostik la nan ICP se nòmalman baze sou yon istwa ak anpil atansyon ak fizik, plis tès san ki montre yon nivo ki wo nan sèl kòlè ak anzim fwa sèten (tès fonksyon fwa). Prezans nan gratèl san yon gratèl prensipal tou ede konfime dyagnostik la. Yon biopsy fwa oswa ultrason yo raman bezwen etabli dyagnostik la. An jeneral, ICP se premyèman yon dyagnostik pou esklizyon (eksepte lòt kòz posib nan lajònis ak gratèl pandan gwosès la.)
Gade nan tès laboratwa espesifik, asid serik kòlè yo souvan pi gran pase 10 (epi yo ka kòm yon wo 40.) Tès fonksyon fwa yo anjeneral siyifikativman wo. Seri bilirubin se anjeneral elve, men souvan mwens pase senk. Laboratwa yo tou ka montre yon nivo ogmante nan asid cholik, asid chenoyoxycholic, ak alkalin fosfataz.
Lòt Kòz Jaundice nan Gwosès
ICP se lajman yon esklizyon dyagnostik-sa vle di ke dyagnostik la an pati fè pa eksepte lòt kòz posib nan lajònis ak gratèl. Kèk kondisyon ki ka imite kèk nan sentòm ICP yo enkli:
- Egi grès fwa nan gwosès
- Sendwòm HEELP ak maladi fwa pre-eclamptic
- Lòt maladi po nan gwosès (ki ka lakòz gratèl la ak demanjezon, men se pa egzamen yo fwa nòmal oswa jòn)
- Gallstones
- Ki pa Peye-gwosès ki gen rapò ak kondisyon fwa tankou viral epatit, otoiminitè epatit, ak maladi fwa kwonik.
Konplikasyon pou Manman an
Konplikasyon ICP, ak eksepsyon de gratèl ki ka trè grav, anjeneral, anpil mwens pou ti bebe a pase manman an. Enfeksyon nan aparèy urin yo pi komen nan fanm ak ICP pase fanm ki afekte fanm ansent. Anplis de sa, deficiency vitamin K ka lakòz apre yon kou pwolonje nan ICP, sa ki ka, nan vire, rezilta nan pwoblèm senyen.
Konplikasyon pou ti bebe a
ICP ka grav anpil pou tibebe a, sa ki lakòz lanmò akouchman an ak lanmò entinauterin (tibebe ki fèk fèt.) Erezman, nouvo tretman pou manman ak ICP ak plis atansyon siveye ti bebe yo te lakòz anpil konplikasyon pou ti bebe a pase nan tan lontan an.
Fwa a nan yon fetis ki an sante gen yon kapasite limite yo retire asid kòlè nan san an. Fetis la nòmalman gen fè konfyans sou fwa a matènèl fè fonksyon sa a. Se poutèt sa, nivo yo wo nan kòlè matènèl lakòz estrès nan fwa fetis la. Jesyon nan risk sa yo ap diskite anba a.
Cholestaz Intrahepatic nan gwosès ogmante risk nan tibebe a nan tib mekanik pandan livrezon, livrezon preterm, ak lanmò entinauterin . Fanm ki gen ICP yo ta dwe kontwole ak anpil, e yo ta dwe konsiderasyon serye pou yo pwovoke travay le pli vit ke maten poumon fetal la konfime.
Tretman
Akòz konplikasyon potansyèl pou ti bebe a, tretman an nan ICP ta dwe kòmanse imedyatman apre yo fin dyagnostike maladi a. Tretman metòd gen ladan tou de sa yo ki fèt elimine asid kòl ak metòd ki bay sipò pou kontwole sentòm yo. Anplis de sa, siveyans fèmen nan ti bebe a se esansyèl.
Tretman aktyèl la pi byen ak "estanda nan swen" pou cholestasis entrahepatik nan gwosès se ursodeoxycholic asid oswa UDCA . Medikaman sa a anjeneral inisye imedyatman epi li kontinye nan livrezon. Kontrèman ak tretman anvan yo, UDCS parèt anpil amelyore rezilta yo pou tou de manman an ak ti bebe ak ICP. Li pa sèten egzakteman kouman medikaman sa a ap travay.
Avèk itilizasyon UDCA, gratèl la amelyore nan twa soti nan kat fanm epi li ka lakòz disparisyon konplè sou kondisyon an nan jiska 25 pousan. Depi manman yo souvan pi plis enkyete sou ti bebe yo pase tèt yo, rezilta yo ak itilize nan tretman sa a ka rasire. Fanm ansent ki trete ak UDCA gen mwens nesans preterm , ti bebe yo gen mwens chans pou fè eksperyans detrès fetis oswa sendwòm detrès respiratwa , epi yo gen mwens chans pou yo mande admisyon nan inite swen entansif nan neonatal. Tibebe ki gen manman yo te trete ak UDCA tou yo gen tandans fèt apre-nan yon laj avanse jasyonèl pase ti bebe ki gen manman ki pa trete.
Lòt medikaman ki te itilize akòz efè yo sou sekresyon kòlè, menm si mwens efikas, gen ladan S-adenosylmethionine (SAME) ak cholestyramin. Cholestyramin, an patikilye, sanble manke efikasite, ak pouvwa tou vin pi mal nivo ki ba vitamin K yo souvan jwenn. Segondè estewoyid dòz oral tankou dxamethasone kapab tou yon tretman posib pou ICP.
Ka demanjezon nan ICP ka trete ak emolyan, antihistamin, basen kalme, lwil oliv primrose, ak anti-gratèl pwodwi tankou Sarna. Men kèk konsèy sou kòman yo mete yon arè a demanjezon, men moun ki pa siviv ak maladi a ta dwe reyalize ke gratèl la ki rezilta sa a soti nan kondisyon se pa òdinè demanjezon. Gen kèk moun ki te di ke yo ta anpil olye fè fas ak doulè pase sa a kalite demanjezon, ak kèk moun ki te gen menm panse lide komèt swisid. Si moun ou renmen an ap siviv avèk ICP, sipòte li nan nenpòt fason ou kapab.
Managing Gwosès
Pati ki pi enpòtan nan jere yon ti bebe ki gen manman gen ICP se pou planifye livrezon le pli vit ke matirite nan poumon yo fetal yo te dokimante. Istorikman, tan sa a te konsidere 37 semèn, men ak disponiblite a kounye a nan UDCA, gen kèk gwosès yo te pèmèt yo pwogrese pi lontan pase sa.
Anvan yo livrezon, li rekòmande ke manman gen de fwa chak semèn fetis tès ki pa estrès . Odyans sou risk pou mortinatalite ka totalman enkyetid provok pou fanm debat ak kondisyon an. Erezman, yo ka pran kèk rasirans nan lefèt ke lanmò fetal ki gen rapò ak ICP se bagay ki ra anvan 36 semèn jestasyon.
Nan kèk etid, ensidans la nan tib mekanik pandan livrezon yo te elve, se konsa livrezon ta dwe pran plas nan yon anviwònman ki nan obstetrisyen a gen aksè pare nan nenpòt materyèl li ka bezwen anpeche aspirasyon (kenbe ti bebe a soti nan respire meconium la) ki ka lakòz Sendwòm aspirasyon meconium.
ICP ak epatit C
Syantis yo pa sèten nan siyifikasyon an egzak, men fanm ki gen enfeksyon epatit C kwonik yo gen plis chans yo devlope ICP, ak fanm ki te fè eksperyans ICP gen plis chans yo dwe jwenn gen enfeksyon epatit C kwonik. Moun ki fè eksperyans ICP ka vle pale ak doktè yo sou tès depistaj epatit C.
K ap viv avèk ICP
Si ou te dyagnostike ak ICP w ap gen anpil chans pè-tou de pou pwòp ou ak sa yo ki nan ti bebe ou. Erezman, tretman an nan kondisyon sa a amelyore dramatikman, diminye risk nan tou de manman an ak ti bebe. Anplis de sa, atansyon siveyans ti bebe yo diminye chans pou konplikasyon perturbation tankou mortin, ak yon etid 2016 ki pa jwenn sibtilite nan mitan yon gwoup fanm ki te trete ak anpil atansyon kontwole apre dyagnostik yo.
Tretman an tou fè li posib retade livrezon jiskaske yon tibebe gen plis chans yo gen ase matirite nan yon pwen nan ki detrès respiratwa se pa yon enkyetid.
Toujou, kenbe nan tèt ou ke nenpòt ki konplikasyon nan gwosès se twomatik. Mande epi aksepte èd. Gen kèk moun ki jwenn li itil yo jwenn aksè nan gwoup sipò epi pale ak lòt fanm ki te viv ak kondisyon an. Yon mo nan prekosyon se nan lòd si ou fè sa, sepandan. Anpil nan siksè ki resan ak pwogrè nan tretman yo trè resan - ak moun ou ka chat ak ki moun ki coped ak maladi a menm yon ane oswa konsa sa pibliye depi yo ka te fè fas rezilta trè diferan.
Sous:
Bacq, T., le Besco, M., Lecuyer, A., Gendrot, C., Potin, J., Andres, C., ak A. Aubourg. Ursodeoxycholic terapi asid nan cholestasis intrahepatik nan gwosès: Rezilta nan mond reyèl la ak faktè prediksyon nan repons a tretman an. Dijestif ak Maladi fwa . 2016 Oct 20. (Epub devan yo nan ekri ak lèt detache).
Dixon, P., ak C. Williamson. Pathophysiology nan cholestasis Intrahepatic nan Gwosès. Rechèch klinik nan èpotoloji ak Gastroenterology . 2016. 40 (2): 141-53.
Kong, X., Kong, Y., Zhang, F., Wang, T., ak J. Yan. Evalye efikasite ak sekirite nan Asid Ursodeoxycholic nan tretman nan cholestasis Intrahepatic nan Gwosès: Yon Meta-analiz (Yon etid prisma-konfòme). Medsin (Baltimore) . 2016. 95 (40): e4949.
Tran, T., Ahn, J., ak N. Reau. ACG nan klinik Guideline: Maladi fwa ak Gwosès. Ameriken Journal of Gastroenterology . 2016. 111 (2): 176-94.
Wijarnpreecha, K., Thongprayoon, C., Sanguankeo, A., Upala, S., Ungprasert, P., ak W. Cheungprasitporn. Epatit C enfeksyon ak cholestasis Intrahepatic nan gwosès: Yon Revizyon sistematik ak Meta-analiz. Rechèch klinik nan èpotoloji ak Gastrenterology . 201 Aug 16. (Epub devan yo nan ekri an lèt detache).